Buegangsdehiscens

ICD-10: Labyrintdysfunksjon (H83.2)
ICD-11: Superior canal dehiscence syndrome (AB31.3)
Synonymer: Eng. superior canal dehiscence syndrome.
Forekomst: CT viser dehiscens i 4-9 %. Histologisk dehiscens er påvist i 0,7 % av tinningben. Klinisk sykdom er betydelig sjeldnere. Symptomer debuterer i voksen alder (median alder 40-50 år). Ca. 17 % av tilfellene er bilaterale.
Etiologi: Medfødt tynn bendekning mellom labyrint og midtre skallegrop 1. Dehiscens kan senere oppstå spontant eller som følge av hodetraume eller trykkpåvirkning.
Patogense: Sprekkdannelse eller gradvis erosjon av bendekningen over fremre buegang. Buegangsfistel forårsaket av kolesteatom. Lydbølger ledes gjennom buegang i tillegg til cochlea. Mekanisk hørselstap og vertigo ved sterke lyder (Tullio-fenomen). Endringer i intrakranielt trykk (bukpress) ledes gjennom buegang og cochlea. Trykkutløst vertigo og konduktiv hyperakusis.
Anamnese: Symptomene kan være audiovestibulære eller rent auditive. Debut: Gradvis (78 %). Akutt utløst av traume eller trykk (22 %). Tidsforløp: Fluktuerende, kronisk. Svimmelhetens karakter: Rotatorisk eller nautisk vertigo og oscillopsi. Ledsagende symptomer: Autofoni (60 %), konduktiv hyperakusis (52 %) f.eks. at pasienten hører øyebevegelser og egne fottrinn i øret. Andre: Falltendens, tinnitus. Utløsende faktorer: Vertigo utløst av kraftig lyd (90 %), bukpress (73 %).
Kliniske funn: Stemmegaffelprøver: Webers prøve lateraliserer til det syke øret. Ekstrem konduktiv hyperakusis gjør at noen pasienter kan høre stemmegaffel plassert mot en malleol. Fistelprøver mm.: Lydutløste øyebevegelser (82 %), Valsalva-utløste øyebevegelser (75 %). Positiv fistelprøve/Henneberts tegn (45 %). Andre: Falltendens. Otitt (ved dehiscens sekundært til kolesteatom). 2
Supplerende undersøkelser: Audiometri: Konduktivt hørselstap til tross for normale stapediusreflekser. CT av tinningben: Manglende bendekning over fremre buegang. VEMP: Abnormt lav terskel på syk i forhold til frisk side.
Diagnose: Kan baseres på følgende kriterier 3:

Klinisk sikker diagnose (kriterium A–D oppfylt)

  1. Minst ett av følgende symptomer forenlig med et tredje vindu i det indre øret:
    1. Overfølsomhet (hyperakusis) for benledet lyd. Dette kan inkludere unormalt kraftig eller forvrengt lyd av egen stemme (autofoni) og indre kroppslyder som hjerteslag, tarmlyder, øyebevegelser, fottrinn mv.
    2. Lydutløst svimmelhet (vertigo) og/eller følelse av at synsfeltet beveger seg (oscillopsi) som sammenfaller med stimulus i tid.
    3. Trykkutløst svimmelhet (vertigo) og/eller oscillopsi som sammenfaller med stimulus i tid.
    4. Pulserende øresus.
  2. Minst ett av følgende objektive funn forenlig med et tredje vindu i det indre øret:
    1. Nystagmus som er karakteristisk for stimulering eller hemming av den affiserte, øvre buegangen utløses av lyd eller av forandringer av mellomøretrykk eller intrakranielt trykk.
    2. Rentoneaudiometri viser negative benledningsterskler i bassområdet.
    3. Forsterkede vestibulære myogene potensialer (VEMP) på affisert side (lave cVEMP-terskler eller høye oVEMP-amplituder)
  3. CT av tinningben tatt med tynne snitt og rekonstruksjon i flere plan bekrefter dehiscens av øvre buegang.
  4. Sykdomsbildet kan ikke forklares bedre av en annen vestibulær sykdom eller tilstand.

Mål for behandling: Best mulig funksjon med sykdommen. Behandle invalidiserende vertigo og hyperakusis.
Behandling: Kirurgisk okklusjon av den affiserte buegangen via midtre skallegrop eller transmastoidalt.
Prognose: Kirurgi er rapportert å gi god kontroll over de plagsomme audiovestibulære symptomene, men medfører risiko for økt hørselstap. Et flertall av pasientene fungerer akseptabelt uten kirurgi.