Menières sykdom

ICD-10: Menières sykdom (H81.0)
ICD-11: Meniere disease (AB31.0)
Forekomst: Punktprevalens ca. 1–2 ‰. Tilsvarer ca. 5–10 tusen tilfeller i Norge. Debuterer oftest i voksen alder, sjelden blant barn.
Etiologi: Idiopatisk (oftest). Familiær opphopning forekommer. Hodetraume. Labyrintitt.
Patogenese: Endolymfatisk hydrops påvist i tinningbenstudier. Misforhold mellom produksjon og resorpsjon av endolymfe fører til utspiling av den membranøse labyrinten og skade av det vestibulære og kokleære sanseepitelet.
Anamnese: Debut: Akutt eller hyperakutt. Spontant eller etter gjennomgått labyrintitt (forsinket Menières sykdom). Debutsymptomer er vertigo, hørselstap eller tinnitus i varierende rekkefølge. Tidsforløp vertigo: Gjentatte anfall. Varer typisk i flere timer. Uvelhet og utmattelse kan vare lengre. Varierende, men svakere symptomer mellom anfall. Tidsforløp hørselstap/tinnitus: Fluktuerende, ofte i takt med vertigoanfall. Svimmelhetens karakter: Rotatorisk (oftest) eller nautisk vertigo. Dropp-atakker (Tumarkin-anfall): Plutselige svimmelhetsepisoder som fører til fall uten synkope. Kan forekomme, vanligvis sent i sykdomsforløpet. Utløsende faktorer: Spontane anfall (vanligst) og forverring utløst av stress. Ledsagende symptomer: Under anfall er det nesten alltid kvalme og brekninger, hørselstap, tinnitus, trykkfølelse i øret og betydelig falltendens.
Kliniske funn: Under anfall alltid spontannystagmus (kan være irritativ, dvs. mot syk side). Falltendens. Nevrogent hørselstap (Webers prøve lateraliserer til frisk side). Mellom anfall ofte negativ status initialt i sykdomsforløpet, evt. lettere falltendens og nevrogent hørselstap.
Supplerende undersøkelser: Audiometri: Nevrogent hørselstap på affisert side. Initialt i bassfrekvensene, senere flatt tap. MR: Indisert for å utelukke bl.a. vestibularisschwannom. MR med gadolinium-kontrast kan vise tegn til endolymfatisk hydrops. Kalorisk prøve: Varierende, men kanalparese kan ses etter langvarig forløp. Elektrokokleografi: Forstørret summasjonspotensial.
Diagnose: Internasjonale diagnostiske kriterier 1:

Klinisk sikker Menières sykdom (A-D oppfylt)

  1. To eller flere spontane vertigoanfall der hvert anfall varer fra 20 minutter til 12 timer
  2. Audiometrisk bekreftet sensorinevralt hørselstap i bass- til mellomtoner i det affiserte øret ved minst én anledning før, under eller etter et vertigoanfall
  3. Fluktuerende hørselssymptomer (hørsel, tinnitus, trykkfølelse) i det affiserte øret
  4. Ikke mer forenlig med annen vestibulær diagnose

Sannsynlig Menières sykdom (A-C oppfylt)

  1. To eller flere vertigoanfall der hvert anfall varer fra 20 minutter til 24 timer
  2. Fluktuerende hørselssymptomer (hørsel, tinnitus, trykkfølelse) i det affiserte øret
  3. Ikke mer forenlig med annen vestibulær diagnose.

Differensialdiagnoser: Migrenerelatert vertigo mangler karakteristisk hørselstap. Vestibularisschwannom diagnostiseres ved MR tinningben. Ansvarsfordeling: I allmennpraksis skal Menières sykdom mistenkes hos pasienter som har anfall av svimmelhet ledsaget av hørselstap, øresus eller trykkfølelse i øret. Pasientene skal utredes og behandles av øre-nese-halsspesialist, men primærlege spiller en viktig rolle i oppfølgningen, da sykdommen er livsvarig og ofte gir plagsomme symptomer med redusert arbeidsevne.
Mål for behandling: Lindre og forebygge vertigoanfall. Behandle symptomer og oppnå best mulig funksjon mellom anfall. Forebygge kronisk svimmelhet og psykososiale komplikasjoner.
Behandling: Norske nasjonale retningslinjer for behandling av Menières sykdom er publisert av Helsedirektoratet2. Informere og berolige pasienten for å dempe angst og hjelpe til å mestre vertigoanfallene. Informasjon om Hørselshemmedes landsforbund (HLF). Tilrettelagt informasjon for norske pasienter er tilgjengelig via HLF eller på Internett (www.hlf.no, www.balanselaboratoriet.no). Pasienter bør føre anfallslogg i aktive sykdomsperioder da hyppigheten av vertigoanfallene styrer behandlingen. Anfallskuperende behandling: Antiemetika, f.eks. antihistamin eller proklorperazin 25 mg supp under anfall. Sistnevnte kan gi ustøhet og ekstrapyramidale bivirkninger og bør ikke brukes daglig, kun ved kraftige anfall. Medikamentell anfallsforebyggende behandling: F.eks. hydroklorotiazid 25 mg x 2 eller betahistin 16 mg x 3. Behandlingseffekt er ikke tilstrekkelig dokumentert, og seponeringsforsøk anbefales (f.eks. etter 3 måneder) med vurdering av anfallshyppighet før, under og etter behandlingen før behandlingen eventuelt gjenopptas. Andre behandlingsalternativer i spesialisthelsetjenesten er ventilasjonsrør i trommehinnen, intratympanisk kortison, operasjoner på saccus endolymphaticus, medikamentell labyrintdestruksjon (intraympanisk gentamycin), labyrintektomi og vestibulær nevrektomi.
Prognose: Sykdommen er kronisk og medfører vanligvis bestående nevrogent hørselstap, tinnitus og trykkfornemmelse i det affiserte øret. Flatt hørselstap omkring 60 dB er vanlig på sikt, sjelden døvhet. Tendens til bilateral affeksjon i opptil 50 % i løpet av 20-30 år. Vertigoanfallene har tendens til å bli svakere og forsvinne («brenne ut») over tid, men forløpet kan strekke seg over mange år. Behandling kan forkorte dette forløpet. Det er uvanlig med bilaterale vertigoanfall.

Kliniske retningslinjer
Helsedirektoratet 2
Den danske Sundhedsstyrelsen 3
European Academy of Otology and Neurotology 4
IFOS 2017 roundtable consensus document 5
American Academy of Otolaryngology & Head and Neck Surgery 6